Miyelodisplazi nedir? Az bilinen ama potansiyel olarak ciddi bir rahatsızlığa bir bakış

İsmi kulağa karmaşık ve alışılmadık gelse de miyelodisplazi veya miyelodisplastik sendrom (MDS), toplumda daha fazla ilgiyi hak eden bir kan hastalığıdır. Esas olarak 60 yaş üstü kişileri etkiler, ancak bu yaş grubuna özgü değildir. Bu yazımızda hastalığın ne olduğunu, kimleri etkilediğini, belirtilerini ve şu anda mevcut tedavi yöntemlerini ele alacağız.

Miyelodisplazi, bazı kemiklerin içinde bulunan ve kan hücreleri (kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler) üreten süngerimsi doku olan kemik iliğinin bir bozukluğudur . MDS hastalarında kemik iliği anormal veya olgunlaşmamış hücreler üretir, bu da kan hücrelerinin kalitesini ve miktarını etkiler .

Bazı durumlarda bu sendromlar agresif bir kanser türü olan akut miyeloid lösemiye (AML) dönüşebilir.

İspanyol Hematoloji ve Hemoterapi Derneği'nin (SEHH) verilerine göre, İspanya'da her yıl 100.000 kişi başına 3 ila 5 vaka teşhis edildiği ve 70 yaş üstü kişilerde önemli bir artış olduğu tahmin edilmektedir. Gençlerde nadir görülse de hastalığın kalıtsal formları da bulunmaktadır.

Risk faktörleri arasında daha önce kanser tedavilerine (kemoterapi veya radyoterapi) maruz kalmak , bazı kimyasal maddeler (benzen gibi), sigara içmek ve edinilmiş genetik mutasyonlar yer alır.

Miyelodisplastik sendromun belirtileri spesifik değildir ve diğer rahatsızlıklarla kolayca karıştırılabilir ; bu da erken teşhisi zorlaştırır. En yaygın olanları şunlardır:

• Sürekli yorgunluk veya halsizlik.
• Solukluk (kansızlıktan dolayı).
• Beyaz kan hücrelerinin üretiminin az olması nedeniyle sık enfeksiyonlar .
• Trombositlerin azalmasına bağlı olarak oluşan kolay kanama veya morarma .
• Daha ileri evrelerde, belirgin bir neden olmaksızın kilo kaybı veya ateş görülür.

Pek çok hastaya rutin kan testleri sırasında tanı konulduğundan, kalıcı belirtileri hafife almamak ve mutlaka doktora danışmak önemlidir.

Tanı , tam kan sayımına dayanır, ardından kemik iliği biyopsisi ve spesifik mutasyonları belirlemek için genetik testler gibi daha uzmanlaşmış çalışmalar yapılır. MDS'nin şiddetini ve ilerleme riskini değerlendirmeye olanak sağlayan IPSS-R gibi sınıflandırma ölçekleri mevcuttur.

Prognoz çeşitli faktörlere bağlıdır: hücre anormalliğinin türü, hastanın yaşı, mevcut genetik mutasyonlar ve tedaviye yanıt. Bazı vakalar yıllar içinde yavaş yavaş gelişirken, bazıları daha hızlı ilerler.

Çoğu hasta için kesin bir tedavi yoktur, ancak bazı hastalar (özellikle genç hastalar) kemik iliği naklinden fayda görebilir. Günümüzde uygulanan tedavi stratejileri şunlardır:

• Kansızlığı düzeltmek için düzenli kan transfüzyonları .
• Kemik iliğini uyarıcı ajanlar , örneğin eritropoietin.
• Düşük yoğunluklu kemoterapi .
• Lösemiye ilerlemeyi yavaşlatmaya yardımcı olan azasitidin veya desitabin gibi hipometilasyon ilaçları .
• Deneme aşamasında olan veya belirli alt gruplar için onaylanmış yeni hedefli tedaviler.

MDS'nin yönetimi, hastanın yaşam kalitesini iyileştirmeye ve hastalığı kontrol altına almaya odaklanan multidisipliner ve kişiselleştirilmiş bir yaklaşım gerektirir.

Hassas tıp ilerledikçe uzmanlar, tedavileri kişiselleştirmek için moleküler tanılamanın önemini vurguluyor. Son yıllarda miyelodisplazi üzerine yapılan araştırmalar artmış, bu da geleneksel tedavilere bağlı yan etkilerin azalmasına ve sağ kalım oranlarının artmasına yol açmıştır.

Mesaj açıktır: Miyelodisplazi ciddi bir rahatsızlık olmasına rağmen erken teşhis ve uygun takip büyük fark yaratabilir . Bu sessiz hastalığa karşı mücadelenin ilerletilmesi için kamuoyunun bilinçlendirilmesi ve araştırmaya destek verilmesi büyük önem taşıyor.

İsmi kulağa karmaşık ve alışılmadık gelse de miyelodisplazi veya miyelodisplastik sendrom (MDS), toplumda daha fazla ilgiyi hak eden bir kan hastalığıdır. Esas olarak 60 yaş üstü kişileri etkiler, ancak bu yaş grubuna özgü değildir. Bu yazımızda hastalığın ne olduğunu, kimleri etkilediğini, belirtilerini ve şu anda mevcut tedavi yöntemlerini ele alacağız.